La sindrome di Itsenko-Cushing appare spesso con un trattamento prolungato o frequente con farmaci ormonali a causa dell'aumentata produzione di ormoni corticosteroidi, nonché per una serie di altri motivi. Questa patologia è piuttosto grave, quindi è importante prestare attenzione ai sintomi per iniziare il trattamento nel tempo.
Descrizione della sindrome
La sindrome di Cushing si verifica quando il lavoro eccessivo delle ghiandole surrenali, a causa del quale il corpo è sovrasaturato con cortisolo. Questo può essere eliminato dalla ghiandola pituitaria, che produce l'ormone adrenocorticotropo. Tuttavia, l'ipotalamo colpisce la ghiandola pituitaria, che a sua volta produce liberini e statine.
Di conseguenza, si forma una catena di azioni peculiare. In caso di violazione di qualsiasi collegamento, si verifica un aumento della secrezione della corteccia surrenale.
Di conseguenza, la sindrome di Itsenko-Cushing si sviluppa. Il superamento della quantità di cortisolo nel corpo porta alla rottura e alla scissione di composti proteici, a causa dei quali molti tessuti e strutture iniziano a cambiare. Prima di tutto, sono colpite ossa, pelle, muscoli, organi. Più sono lontani i processi di decadimento, più pronunciati sono i processi di distrofia e atrofia. Ha anche distrutto il metabolismo dei carboidrati.
Le forme principali di questa sindrome:
- ACTH o forma dipendente. Include la sindrome della produzione ectopica di ACTH, quando aumenta il livello di TSH. Di conseguenza, si formano zone separate delle ghiandole surrenali, motivo per cui il cortisolo e gli androgeni vengono prodotti in grandi quantità rispetto a quanto richiede il corpo. Questa forma della malattia rappresenta circa il 20% dei casi. A volte i pazienti possono anche mancare i segni di glucocorticosteroidi elevati. Questa condizione è causata dal rapido sviluppo della malattia. Molto spesso, questo tipo di malattia è caratteristico delle persone che hanno il cancro del polmone a piccole cellule.
- Sindrome di Cushing indipendente. Le neoplasie primitive nelle ghiandole surrenali o la loro crescita nodulare portano più spesso al verificarsi di questa condizione. Con questa sindrome, la produzione di ACTH da parte della ghiandola pituitaria è soppressa. Nel 70% dei casi, questa forma appare a causa della presenza di tumori surrenali benigni. Inoltre, questa forma di patologia colpisce le donne quasi 10 volte più spesso rispetto agli uomini.
Quali sono le cause dello sviluppo?
Questa tabella ti dirà di più sulle cause, sulle persone a rischio:
| Motivo principale | Gruppi di rischio | sintomi |
| tumore | Queste sono per lo più donne che hanno tumori maligni. | La ragione - i tumori che producono ormoni. Inoltre, i tumori possono essere localizzati nel fegato, polmoni, gonadi e così via. |
| Adenoma surrenalico | A rischio sono quelli che hanno disturbi endocrini. Circa il 18% del numero totale di casi di sindrome di Cushing. | La ragione è un tumore della corteccia surrenale.
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| Cancro surrenale | Donne prevalentemente colpite con predisposizione genetica. Molto raramente, ma al bambino può essere trasmessa la predisposizione alla formazione di un tumore di natura endocrina. | Di conseguenza, aumenta il rischio di neoplasie, che causano lo sviluppo della sindrome. |
| Malattia di Itsenko-Cushing | Donne di 20-40 anni. | La stessa malattia si verifica a causa di traumi alla testa, infezioni che influenzano negativamente il cervello. Tali patologie si sviluppano spesso nelle donne che hanno appena dato alla luce un bambino. |
| farmaci | Nelle donne di 20-40 anni. Assunzione di medicinali con ormoni glucocorticoidi. Ad esempio, Prednisolone o desametasone, altri farmaci che vengono utilizzati per il trattamento del lupus, asma. | Se il motivo è nei farmaci, è necessario ridurre il dosaggio il più presto possibile. L'importante è farlo senza pregiudicare il trattamento della patologia principale. |
Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing
Le manifestazioni cliniche di questa sindrome sono specifiche e diverse. Con questa patologia si sviluppa la disfunzione dei sistemi nervoso, cardiovascolare e riproduttivo.
Il primo segno di malattia è l'obesità patologica, che è caratterizzata da una deposizione irregolare di grasso sul corpo. Tuttavia, il più delle volte il tessuto adiposo sottocutaneo è più pronunciato nel collo, nel torace, nell'addome, nel viso. La faccia diventa come la luna, acquista una sfumatura viola, un rossore innaturale.
La figura dei pazienti con la sindrome di Cushing diventa irregolare. Ci sono strisce o smagliature di una sfumatura rosso-bluastra. Questo è causato da un eccessivo allungamento della pelle assottigliata.
Le manifestazioni cutanee di questa sindrome includono anche:
- l'acne;
- l'acne;
- ecchimosi;
- guarigione lenta della ferita.
Nel tempo, la pelle assume una tonalità marmorea con un pattern vascolare pronunciato. Sui gomiti, sul collo, sull'addome, la pelle può cambiare colore, causata da un'eccessiva deposizione di melanina.
Con questa patologia c'è una lesione del sistema muscolare, che si esprime nella malnutrizione o ipertonia dei muscoli. Ciò è dovuto a processi trofici nei muscoli.
La disfunzione sessuale è anche associata a questa patologia. Si manifesta come una violazione del ciclo mestruale nelle donne, una diminuzione del desiderio sessuale negli uomini.
Un altro sintomo è l'osteoporosi, cioè una diminuzione della densità ossea.
Si manifesta in gravi disturbi metabolici nelle ossa, quando il catabolismo prevale sui processi di formazione ossea. Con la sconfitta del sistema nervoso nei pazienti possono verificarsi vari disturbi: inibizione, apatia, depressione. Possono anche verificarsi insonnia e psicosi. I disturbi del sistema nervoso centrale si manifestano in costante aggressività, rabbia, ansia.
I sintomi comuni includono:
- la debolezza;
- mal di testa;
- stanchezza;
- la sete;
- minzione frequente.
La sindrome di Cushing può essere lieve, moderata o grave. Il decorso progressivo della malattia è caratterizzato da un aumento dei sintomi, lo sviluppo graduale dei sintomi avviene entro 10 anni.
Nei bambini, il sintomo viene diagnosticato molto raramente. Ma il primo segno della malattia è l'obesità, e la pubertà può anche essere ritardata. I ragazzi possono avere l'ipoplasia degli organi genitali, le ragazze hanno una disfunzione ovarica, nessuna mestruazione.
Segni di danno al sistema nervoso centrale, alle ossa, alla pelle sono simili a quelli negli adulti. Ma la gravidanza nelle donne, che soffre della sindrome di Cushing, si verifica raramente a causa di disfunzione sessuale. Quanto è sfavorevole la prognosi della gravidanza: parto prematuro, può verificarsi un aborto spontaneo nel primo periodo.
In assenza di trattamento tempestivo, questa sindrome può portare allo sviluppo di gravi complicanze:
- sepsi;
- insufficienza cardiaca;
- violazione della circolazione cerebrale;
- l'osteoporosi;
- infiammazione batterica o fungina della pelle;
- diabete mellito;
- urolitiasi.
Misure diagnostiche
La diagnosi di questa sindrome si basa sui reclami del paziente, i risultati dei test di screening. Lo specialista inizia con un esame generale, prestando attenzione al grado e alla natura del grasso corporeo, alla condizione della pelle del viso, esamina i risultati delle analisi:
Nelle urine dei pazienti determinare il livello di cortisolo. Se supera la norma di 3-4 volte, la diagnosi è confermata.- Test con desametasone. Nelle persone sane, questo farmaco riduce i livelli di cortisolo, nei pazienti questo non si verifica.
- Hemogram.
- Analisi biochimiche del sangue. Nella sindrome di Cushing si osserva iperglicemia e ipercolesterolemia.
- Nei test per i marcatori di osteoporosi, possono essere rilevati bassi livelli di osteocalcina - questo è un marker di formazione dell'osso.
- Analisi del TSH. Con questa patologia, il livello dell'ormone stimolante la tiroide diminuisce.
- Studio tomografico delle ghiandole pituitarie e surrenali per determinare l'oncogenesi, le sue dimensioni, la sua posizione.
- L'esame radiografico dello scheletro dovrebbe determinare i segni dell'osteoporosi o la presenza di fratture.
- Ulteriore metodo diagnostico: ecografia degli organi interni.
Nelle urine dei pazienti determinare il livello di cortisolo. Se supera la norma di 3-4 volte, la diagnosi è confermata.Come è il trattamento?
Per sbarazzarsi di questa sindrome, prima di tutto è necessario identificare la causa, quindi normalizzare il livello di cortisolo nel sangue. Se la malattia è stata causata dalla terapia con glucocorticoidi, dovrebbero essere gradualmente cancellati o sostituiti con altri farmaci.
Trattamento farmacologico
I pazienti con la sindrome di Cushing sono prescritti inibitori della sintesi surrenalica di glucocorticoidi, come il ketoconazolo.
Anche il trattamento sintomatico è effettuato:
- diuretici, come la furosemide;
- farmaci antipertensivi - Capoten o Bisoprololo;
- agenti ipoglicemici - Diabeton, Siofor;
- glicosidi cardiaci - Strofantina;
- immunomodulatori - Immunal;
- sedativi - Corvalol e Valocordin;
- complessi multivitaminici.
Trattamento chirurgico
La chirurgia per questa sindrome è di condurre i seguenti tipi di operazioni:
- Surrenalectomia. Questa è la rimozione della ghiandola surrenale colpita. In caso di neoplasie benigne, viene eseguito un intervento di andrenalectomia parziale - in questo caso viene rimosso solo il tumore e l'organo viene trattenuto. In futuro, il biomateriale viene inviato per esame istologico per ottenere informazioni sul tipo di tumore. Dopo aver eseguito tale operazione, il paziente dovrà assumere glucocorticoidi per tutta la vita.
- Adenomectomia selettiva. Questo è il modo più efficace per sbarazzarsi del problema. Le neoplasie della ghiandola pituitaria rimuovono i neurochirurghi attraverso la cavità nasale. Il paziente viene rapidamente riabilitato e ritorna al suo solito modo di vivere. Se il tumore si trova nel pancreas o in altri organi, viene rimosso con un intervento minimamente invasivo.
- La distruzione surrenale è un altro trattamento che elimina l'iperplasia iniettando una sostanza sclerosante attraverso la pelle.
previsioni
La sindrome di Cushing è una malattia grave che non scompare in pochi giorni. E in due casi su dieci (se non c'è un trattamento tempestivo) la probabilità di morte è del 40%. Si verifica a seguito di cambiamenti irreversibili nel corpo.
Tuttavia, ci sono diverse raccomandazioni che i medici danno:
- È necessario aumentare gradualmente lo sforzo fisico, tornare al ritmo abituale della vita, utilizzando allenamenti leggeri senza sovraccarico di lavoro.
- È necessario aderire ad una dieta corretta ed equilibrata.
- Assicurati di eseguire qualsiasi ginnastica mentale, ad esempio esercizi di logica, attività e rebus.
- La normalizzazione dello stato psico-emotivo aiuterà a far fronte alla malattia più velocemente.
- È necessario osservare la modalità ottimale di lavoro e riposo.
Se ci sono tumori maligni con questa sindrome, la prognosi potrebbe non essere del tutto favorevole. Solo nel 20% dei casi dopo l'operazione eseguita è possibile un risultato positivo. Ma se il tumore ha un'origine benigna, dopo la rimozione chirurgica, la dinamica positiva è osservata nel 100% dei casi.
